أرشيف الاستشارات

بسم الله الرحمن الرحيم
الأخ الفاضل/ أحمد حفظه الله
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته وبعد

فلم تذكر -وأنت في إيرلندا- إن كنت قد راجعت أي طبيب مختص في الجراحة العظمية، وفحصك فحصا دقيقا لمعرفة سبب ليونة العضلات عندك والخلع المتكرر للكتف، فلابد وأن هذه المشكلة عندك منذ الصغر، فالتشخيص الصحيح يتطلب فحصك من قبل الطبيب، وفحص العضلات، وأحيانا يتم إجراء صورة شعاعية أو الطنين المغناطيسي للعضلات، لمعرفة سبب ليونة العضلات، فهناك ما يسمى بزيادة مرونة الأربطة Hypermobile joint وهناك نوع شديد من هذا المرض يسمى Ehlers Danoland syndrome، وتتميز متلازمة إهلر دانلوس بوجود مطاطية أكثر من اللازم بالجلد hyperelasticity، وزيادة مدى حركة المفاصل hypermobile joints وإلى حدوث مرونة أكثر من اللازمِ بأربطة المفاصل، ووجود أنسجة هشة.

وتوجد عدة أنواع من متلازمة إهلر دانلوس، وهي تسمى حسب أنسجة الجسم التي يشملها المرض، كالجلد، والمفاصل، والأنسجة الأخرى، وحسب مدى شمول هذه الأنسجة، وطريقة وراثة المرض، والتحليل الجزيئي والكيميائي الحيوي، وتشمل تقريبا 11 نوعا تختلف من نوع لآخر في مدى مطاطية الجلد، ومدى تأثر المفاصل، وخلع المفاصل، وتأثر الأعضاء الأخرى في الجسم، وأحد الأنواع يسبب زيادة في مدى حركة المفاصل والخلع المتكرر، وأود أن أشرح بعض الأعراض حتى تتأكد أنها موجودة عندك أم لا:

1- الجلد: التغيرات بالجلد تختلف من رقة بالجلد، ونعومة، وملمس كالقطيفة، إلى جلد زائد المطاطية بدرجة كبيرة -لدرجة إطلاق تسمية متلازمة "الرجل المطاطي- وسهولة تمزق الجلد، ووجود آثار للجروح، والمصابون بالنوع التقليدي تظهر عندهم آثار تليف يشبه أوراق السيجارة، كما قد تتكون ندب ممتدة، وزيادة بالصبغة تكون موجودة بالجلد الذي يعلو البروزات العظمية، ويكون الجلد رقيقا إلى حد رؤية الأوعية الدموية تحته، وفي النوع الذي يصيب الأربطة حول الأسنان يكون الجلد أكثر قابلية للتكسر عنه زائد المطاطية، ويلتئم بندب ضامرة وزائدة الصبغة، مع سهولة حدوث ازرقاق بالجلد، ونتيجة لهذه التغيرات يكون الجلد معرضا لحدوث سهولة حدوث أثر للكدمات والجروح البسيطة من الممكن أن تسبب وجود فجوة بين طرفي الجلد، ويكون التئام الجروح ضعيفا وبطيئا، وصعوبة عمل غرز للجروح بسبب ميل الجلد للتكسر والتمزق، وتجمع نسيج ليفي مكان الجروح وبروزه عن الجلد وتجمع عقد متكلسة تحت الجلد، وتكون مضاعفات الجراحات أكثر بسبب سهولة تكسر الأنسجة.

وأما المفاصل فيمكن أن يحدث ارتخاء الأربطة، وزيادة حركة المفاصل تتراوح بين أن تكون بسيطة أو شديدة، وتكون المفاصل معرضة لحدوث الآتي:

- تورم بالمفاصل.

- التواء بالمفاصل.

- خلع بالمفاصل: فقد يحدث خلع لمفصل الحوض والمفاصل الأخرى الكبيرة غير قابل للتعديل، وفي الحالات البسيطة يتعلم المريض التقليل من الخلع بتقليل النشاط الجسماني، وفي الحالات الأشد من الممكن أن تكون هناك حاجة للتصحيح الجراحي.

- زيادة مد المفاصل Hyperextension.

- التهاب المفاصل.

- حدوث الأقدام المسطحة Flat feet.

- عاهات العمود الفقري، وحدوث تحدب وتقوس بسيط أو متوسط بالعمود الفقري scoliosis والذي يكون سائدا، وأيضا إمكانية حدوث الحدبة الصدرية kyphosis.

ويمكن أن تحدث بعض التغيرات في العين، وارتخاء الصمام الميترالي، وحدوث مشاكل بالتنفس بسبب انحناء العمود الفقري وألم مزمن بالعضلات، وسهولة تكسر الأوعية الدموية الصغيرة.

ويتم تشخيص متلازمة إهلر دانلوس من خلال الأعراض والعلامات، وقد يرى الطبيب اللجوء إلى التحليل الوراثي والكيميائي لوضع التشخيص النهائي.

أما علاج متلازمة إهلر دانلوس، فلا يوجد علاج لتصحيح النسيج الرابط، ومن الممكن إعطاء فيتامين (ج) الذي من الممكن أن يحسن من الالتئام، ويقلل من سهولة حدوث أثر للكدمات البسيطة، وإعطاء عناية جراحية أكبر للجروح، لمنع حدوث أثر كبير من النسيج الليفي بعد التئام الجروح، والمراقبة والعلاج لمحاولة منع المضاعفات، وخاصة للمرضى الذين لديهم تمدد بالشريان الأورطي، ويمكن متابعتهم بفحوص الأشعة مثل أشعة الموجات الصوتية وغيرها من فحوص الأشعة، وإعطاء أدوية للسيطرة على ألم العضلات، ونقل دم لحالات النزيف الشديد، وممارسة الرياضة لتحسين ثبات المفاصل وتقوية العضلات، وحماية الجسم والمفاصل من الكدمات والجروح، والتصحيح الجراحي، ووضع دهانات تمنع تأثير الشمس على الجلد، وارتداء دعامات للمفاصل.

لذا لوضع التشخيص يجب مراجعة طبيب مختص بالجراحة العظمية لوضع التشخيص، وعلى الأكثر فإن ما تشكو منه هو أحد أنواع متلازمة أو مرض إهلر دانلوس.
__________________________________________

انتهت إجابة الدكتور/ محمد حمودة، أخصائي الأمراض الباطنية والروماتيزم، وتليها إجابة الدكتور/ سالم عبد الرحمن الهرموزي، أخصائي الأمراض الجلدية والتناسلية:

ما تشتكي منه من ليونة عضلات جسمك، ونعومة أو مطاطية في اليد، والإصابات السهلة، والخلع المتكرر في الأكتاف، والشعور بالتعب بشكل سريع، ينطبق على عدة أنواع من الأمراض الوراثية، وعلى رأسها متلازمة إهلر دانلوس، وهذا يتطلب الفحص والمتابعة مع اختصاصي العضلات والعظام، وأيضا مع اختصاصي الأمراض الوراثية.

بالنسبة لشعر اللحية وظهوره في جانب واحد، يتطلب السؤال عن بقية مظاهر وعلامات البلوغ الأخرى لديك، مثل شعر العانة والإبطين، وحجم الأعضاء التناسلية، مثل الذكر والخصيتين، والميل للجنس الآخر، كل ذلك مهم لتقييم الحالة، وإذا كان -بفضل الله تعالى- كل شيء على ما يرام، فإن نقص شعر اللحية في جانب واحد قد يكون بسبب ضعف استجابة بوصلات الشعر في ذلك الجانب، لتأثير هرمون التستستيرون المسبب لنمو الشعر.

أما تساقط الشعر من منتصف الرأس -أي الصلع المبكر- فقد يكون له عامل وراثي، مع أن أسباب تساقط الشعر كثيرة ومتنوعة، فلا بد أن تتم أولا بعض الفحوصات الطبية الضرورية، خاصة مستوى الحديد والزنك في الدم، ثم تحاليل الغدة الدرقية، وتحاليل فقر الدم (الأنيميا) ولا بد أولا من علاج السبب -إن وجد-.

من أهم علاجات تساقط الشعر الوراثي: استعمال بخاخ المينوكسديل (بعد التأكد أنه ليس لديك انخفاض في ضغط الدم) وهذا العلاج يؤدي إلى توسيع الأوعية الدموية، ويزيد تدفق الدم في فروة الرأس، ويؤدي ذلك إلى تقوية البصيلات الضعيفة، ولكن مدة العلاج هنا تكون طويلة قد تصل إلى عدة أشهر، وبطريقة متواصلة، واستعماله سهل ولا يحتاج لمجهود.

لا ننسى أيضا العناية بالشعر بصورة عامة، باستخدام بعض الزيوت الملينة للشعر، مثل زيت الزيتون الطبي، لحمايته من الجفاف والتشقق، كما ينصح بعدم استعمال صبغات الشعر باستمرار، والتقليل من استخدام السيشوار، والاهتمام بالتغذية الجيدة، وممارسة الرياضة الخفيفة بقدر المستطاع.

الضعف في الرغبة الجنسية لا نستطيع الآن أن نقيمه دون أن تكون لك علاقة جنسية زوجية منتظمة، وتتم تحت ظروف آمنة، تتخللها المحبة والرغبة من الطرفين، عند ذلك تتأجج الرغبة الجنسية، وتكون في أحسن حالاتها، ولكن بالإمكان عمل تحاليل الهرمونات الآتية للاطمئنان: Testosterone / LH / FSH.

نتمنى لك من الله الصحة والعافية.