أرشيف الاستشارات

بسم الله الرحمن الرحيم
الأخ الفاضل/ يحيى حفظه الله.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته، وبعد:

الأنيميا المنجلية Sickle Cell Anemia هي أحد أنواع فقر الدم، وهي تصيب كريات الدم الحمراء، وهناك عدة أسماء لهذا المرض، فبالإضافة إلى الأنيميا المنجلية، فإنه يطلق عليها أيضا فقر الدم المنجلي، أو مرض المنجلية.

وهذا المرض محمول على جين وراثي يصيب الهيموجلوبين، وهو قلب كرات الدم الحمراء الناقل للأكسجين إلى الخلايا، وعند المريض الحامل للمرض جين واحد يتأثر، والمريض بالأنيميا المنجلية لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسة البروتين بيتا (Beta Globin chain)، وعند الولادة يكون الطفل سليما، ولكن عند بلوغ الشهر السادس، أو أكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض، والتي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين (فقر دم).

وانخفاض مستويات الأكسجين يجعل هيموجلوبين S يشكل عصيا صلبة دقيقة تجعل الخلايا تنثني بدورها، فيتخذ كل منها شكلا هلاليا يشبه المنجل، ومن ثم جاءت التسمية، ونتيجة لذلك تصير الخلايا، أو كرات الدم الحمراء صلبة جدًا، وسهلة التحطم مما يؤدي إلى أنيميا التحلل الدموي، وهذا بدورة يؤدي إلى زيادة نسبة بليروبين في الدم الناتجة عن التحلل، وهذه المادة هي التي تعطي الجسم اللون الأصفر والأنيميا التي تؤدي إلى نقص الوزن والضعف العام.

والعلاج لا يتم إلا في المستشفيات، وهناك صور للعلاج منها دواء فعال يسمى هيدروكسي يوريا متاح الآن لتقليل عدد النوبات، وتعالج النوبات المسببة للألم الشديد بمسكنات الألم، وسوائل عن طريق الوريد وأكسجين وتعطي المضادات الحيوية في حالة الشك بوجود عدوى، ويجري نقل الدم للمريض إذا أصبحت الأنيميا شديدة للغاية (فقر الدم المنجلي الحاد) لتصحيح فقر الدم، والهدف منه تخفيض مستوى Hb S غير السوي ولتعزيز مستويات الهيموجلوبين الطبيعي في الدم.

واستئصال المرارة يؤدي إلى بعض عسر الهضم نتيجة أن عصارة المرارة تنزل مباشرة في الأمعاء بشكل مستمر، وهي المخصصة لهضم الدهون، وعند تناول وجبة دسمة لا يتم الهضم بشكل جيد، فيجب الاعتماد على بروتينات قليلة الدهن، وتجنب الزبد والبيض، وكل طعام يحتوي على نسبة كبيرة من الدهون.

حفظك الله من كل سوء.