أرشيف الاستشارات

بسم الله الرحمن الرحيم
الأخ الفاضل/ Ramadan حفظه الله.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته.. وبعد:

أولاً: نشكركم على هذه الثقة، ونسأل الله تعالى أن نقدم ما يفيد هذين الطفلين.

ومن الوصف يبدو لنا أن هذا المرض هو انحلال البشرة الفقاعي، والذي يسمى باللغة الإنجليزية (ابيديرمولايسيس بوللوزا)، وهو مرض وراثي له ثلاثة أشكال تتفاوت في الشدة والشكل، وهذا المرض ليس له شفاء إلى الآن، ولكن يجب اتخاذ إجراءات معينة للوقاية من زيادته، وله دواء للوقاية من مضاعفاته، وهذا العلاج هو وقائي بالدرجة الأولى.

وأهم هذه الخطوط العلاجية هي تجنب الرضوض، والوقاية من الإنتانات، والأهم هو الاستشارة الوراثية التي يمكن من خلالها تجنب أو معرفة مدى احتمال إصابة أبنائكم الذين سيولدون في المستقبل، وسنذكر بعض التفاصيل حول هذه الأنواع:

انحلال البشرة الفقاعي (Epidermolysis bullosa):
هو من مجموعة أمراض جلدية مزمنة نادرة تتصف بتشكل فقاعات تظهر بسبب احتكاك أو رض الجلد، مؤدياً إلى انفصال الاتصال بين البشرة والأدمة، وهذا المرض هو وراثي إما بصفة قاهرة أو مكتسب.

وأشكاله السريرية هي:

1. انحلال البشرة الفقاعي البسيط.

2. عسر تصنع قاهر (سائد).

3. عسر تصنع مقهور (متنح).

وسنذكر باختصار شيئاً عن كل نوع من هذه الأنواع:

1- انحلال البشرة الفقاعي البسيط:

وهو نوع وراثي مقهور (متنح) بشكل مسيطر، يتصف بتشكل فقاعات، خاصة على الراحتين والأخمصين، تحدث بسبب الاحتكاك أو الرض، تصبح الآفات واضحة عندما يبدأ الطفل بالزحف أو المشي، حيث تظهر الفقاعات بعد رض بسيط أو احتكاك خفيف.

الشفاء للفقاعة يستغرق وقتاً طويلابدون أن يترك ندبات بالجلد، كما أنه لا يصاب الشعر ولا الأظافر ولا مخاطية الفم.

المعالجة:

من المهم أن نعرف أن الوسائل الوقائية هي الخط الرئيس للمعالجة، حيث تشمل تخفيف الاحتكاك أو الرض باستخدام الأحذية اللينية أو المفتوحة.

المعالجة العرضية:

- علاج الإنتانات الثانوية: وذلك باستعمال المضادات الحيوية الموضعية، وقد يلجأ بين الحين والآخر إلى المضادات الحيوية الداخلية، أي عن طريق الفم أو الحقن.
- الكورتيزونات، تفيد في الحالات الشديدة ولكن بحذر وتحت الإشراف الطبي.

- سترات الصوديوم فموياً (2 - 3 مرات) يومياً قد تؤدي إلى نتائج حسنة.

2- انحلال البشرة الفقاعـي القاهر عسير التصنع:

هو داء فقاعي بعسر التصنع يبدأ في سن الرضاع والطفولـة الباكرة، ويصيب بشكل رئيس جلد المفاصل والأطراف، وتتحرض الآفات بالاحتكاك أو الرض، حيث إن الفقاعات تظهر بسبب الانفصال ما بين البشرة والأدمة، والآفة ذات سير مزمن والشفاء يترك ندبات بالجلد، ولا تصاب الأغشية المخاطية والشعر، والفقاعات رخوة، حيث إن السائل ضمن الفقاعة يمكنه التحرك لعدة سنتيمترات.

3- انحلال البشرة الفقاعي المقهور:

وتقريباً هذا النوع له نفس مظاهر الشكل القاهر، فالمظاهر الجلدية تتجلى بوجود فقاعات ضخمة رخوة، وغالباً نزفية بعد الولادة، أو في سن الرضاعة الباكر، ويمكن حدوث ندبات شديدة في الأغشية المخاطية للفم والبلعوم والمريء، وقد تكون الحالة قاتلة، كما يكون هناك عسر تصنع الأظافر الذي هو اختلاط شائع لانحلال البشرة الفقاعي المقهور، وكذلك فإن الإنتان الجرثومي الثانوي شائع ويسبب مضاعفات أكثر.

وهذا المرض يجب أن يفرق عن كل من الأمراض التالية:

1 ـ المرض الفقاعي المزمن عند الأطفال ( Cbdc ).
إن الداء الفقاعي المزمن في الطفولة قد يشبه بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي، حيث إن الفقاعات تحدث حول الأعضاء التناسلية والعجان والأرداف، وعلى كلٍ فإن الفحص النسجي لهذه الحالات مشخص، ووجود (Iga) الخطي في الومضان المناعي المباشر قد يفيد في إثبات التشخيص.

2 ـ الأحمرية السماكية الفقاعية القاهرة، يتظاهر هذا الشكل بفقاعات رخوة، لكن أحمرية الجلد وفرط التقرن، خاصة فوق الطيات الجلدية، قد يفيد في التشخيص.

3 ـ السلس الصباغي: يتصف بفقاعات خطية تؤدي إلى أشكال خطية من التصبغ خاصة على الجذع.

المعالجة:
علاج الشكل المقهور غير شافٍ عادة، قد يلجأ إلى جرعات عالية من الستيروئيدات والمضادات الحيوية لمعالجة الإنتان الجرثومي الثانوي، والتي قد تُفيد بعض الحالات، ولكن تحت الإشراف الطبي.

ختاماً: فإن الإصابة بهذا المرض هو قدر، وفيه نوع من الابتلاء، والصبر عليه يؤجر عليه المريض إن كان واعياً (ليس طفلاً) والقائمون على علاجه من الأبوين والسلك الطبي، ومن المهم التأكيد على النقاط التالية، حتى ولو كانت مكررة:

1. الوقاية من الرضوض حتى الخفيفة واستعمال الألبسة والأحذية الواقية.

2. الوقاية من الإنتان.

3. المتابعة الطبية مع طبيب متخصص أو مركز طبي متخصص، وعدم الاكتفاء بإسكات المريض أو الشكوى دون اتخاذ أسباب العلاج والوقاية.

4. متابعة الأخبار الطبية ولو على المدى البعيد، فلربما يظهر في يوم قريب أو بعيد العلاج الذي وعدنا به رسول الله صلى الله عليه وسلم، سواء أكان علاجاً للمريض أو وقاية من المرض لمن سيولد من الأولاد القادمين في عالم الغيب.

5. الاستشارة الوراثية.

6. تأهيل الطفل وتعليمه وتثيقفه وتعويده على نمط حياة يتناسب مع وضعه العام، والتأكيد على الصبر والأجر، وأن الله قد بشر الصابرين، وإن صبر فله الجنة وهو يعيش فيها بعيداً عن المرض وإزعاجاته، وإن لم يصبر فالمرض موجود والأجر مفقود.

ونسأل الله الشفاء العاجل لهذين الطفلين، وأن يصبر والديهم.

أما قضية حضور المريض فنحن في موقع الشبكة الإسلامية نقدم خدمات استشارية مجانية لكل رواد الشبكة، ولا يوجد لدينا مستشفى أو مراكز علاج، نقدم استشارات مجانية على الموقع فقط، ونتمى أن تكون هذه الإجابة مفيدة.
والله الموفق.